發(fā)布時間:2019-07-10 10:20:00 瀏覽次數:458
眼瞼松弛征(Blepharochalasis)是一種較少見的眼瞼異常,其特征為反復、間歇性發(fā)作的無痛性眼瞼水腫。于1807年由Beers報道該疾病,而于1896年由Fochs正式命名為眼瞼松弛征(Blepharochalasis)。臨床中該病易被誤診,大部分病例被疑診為心源性水腫或**性水腫而檢查心功能、腎功能,但檢查結果往往正常。
眼瞼松弛有三個階段:
階段表現為上瞼間歇性水腫腫脹。眼瞼腫脹的特點為無痛性和短暫性,伴有皮膚的輕度紅腫,通常持續(xù)1~2天,可自行消退,類似于血管性水腫,在發(fā)生***性的眼瞼變化前通常被誤診。這一階段被稱為水腫階段。
在第二階段,皮膚變色、松弛,呈暗紅色,表面小血管擴張、迂曲。松垂的眼瞼皮膚可遮擋睫毛,上舉眼瞼的力量減弱。這一階段被稱為低張力階段。
第三階段,隨著病情的進展,眶隔組織變得松弛??舾魞鹊闹久摯惯M入松垂的眼瞼,進一步加重皮膚松弛。這樣可使瞼裂縮小,干擾視覺。淚腺也可脫垂、超出眶緣,使上瞼外側肥厚、臃腫,影響外觀。
病因學
本病病因不清,可能與內分泌、遺傳或自身免疫性疾病有關。一些患者伴隨其他身體異常,如Ascher綜合征(瞼松弛及雙層唇和50%病例,伴有良性甲狀腺腫大),有些患者血清IgG、IgM、lgE含量升高,皮膚活檢可見受損皮膚區(qū)域IgA的聚積等。
臨床表現
眼瞼松弛征主要表現為間歇性反復發(fā)作的無痛性、無紅斑形成的眼瞼皮膚血管神經性水腫,一般持續(xù)一至數日。好發(fā)于青春期前,可10歲左右發(fā)病。主要累及雙眼上瞼,也可侵及單眼、下瞼或局限性的眼瞼組織。隨著眼瞼腫脹、水腫的反復發(fā)作,不同部位的眼瞼組織可被侵犯,從而導致眼瞼皮膚松弛、變薄呈紫紅色、表面血管迂曲擴張,皮膚彈性消失、皺紋增加。進一步發(fā)展可侵及整個眶周組織,眶隔組織松弛致眶脂肪脫出、淚腺脫垂,提上瞼肌腱膜變薄或自瞼板上緣斷離致上瞼下垂,外眥韌帶松弛致外眥角圓鈍、瞼裂橫徑縮短等。隨年齡增加,發(fā)病頻率逐漸減低,多數患者青春期后漸趨穩(wěn)定,進入一個相對靜止期。
眼瞼松弛征分為活動期和靜止期,活動期又分為增生型和萎縮型兩種類型。增生型常表現為眼瞼水腫、血管擴張、眶脂肪膨隆、淚腺脫垂,淚腺脫垂者在外上眶緣處上瞼皮下可捫及滑動的質塊,翻轉上瞼暴露上穹窿部,可在外上穹窿見到結膜下脫垂的淚腺。萎縮型則表現為眶脂肪吸收致上眶區(qū)凹陷,提上瞼肌與瞼板分離產生上瞼下垂。
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