漏斗胸是一種先天性疾病,有家族史。男性較女性多見,有報(bào)道男女之比為4:1。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5%,而無家族史者漏斗胸的發(fā)病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進(jìn)式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長發(fā)現(xiàn)。
漏斗胸是一種先天性疾病,有家族史。男性較女性多見,有報(bào)道男女之比為4:1。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5%,而無家族史者漏斗胸的發(fā)病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進(jìn)式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長發(fā)現(xiàn)。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背以及上腹突出。
漏斗胸的病因:
漏斗胸畸形的原理尚未明確,大多數(shù)人認(rèn)為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發(fā)育、生長過度擠壓胸骨移位,使其代償性向內(nèi)凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部發(fā)育過短,使胸骨代償性地向后移位,這也是漏斗胸形成的可能原因之一。
發(fā)病機(jī)制
年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸逐漸不對稱,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,嬰幼兒脊柱側(cè)彎可不明顯,青春期以后脊柱側(cè)彎較明顯。
臨床表現(xiàn):
嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸入性凹陷,但常未檢查出呼吸道阻塞的原因?;純撼sw形瘦弱,不好動,易發(fā)生上呼吸道感染,活動能力受到限制。用力呼氣量和較大通氣量明顯減少?;顒訒r出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。
胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)的兩側(cè)第3~6肋軟骨向內(nèi)凹陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運(yùn)動受限,影響患兒的心肺功能?;純夯顒雍笮募職獯?,常發(fā)生上呼吸道和肺部感染,甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后漸趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發(fā)育差。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點(diǎn)處為較低點(diǎn),再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后接近,嚴(yán)重時胸骨較深凹陷處可以抵達(dá)脊柱。
年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。
漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷較深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。
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