什么是先天性小兒并指畸形?兩個(gè)以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連,屬先天性并指畸形,是僅次于多指畸形的常見手部先天性畸形,Buck-Gramcko(1988)報(bào)道其發(fā)生率約為0、33‰~0、5‰,半數(shù)患兒為雙側(cè)性并指,男女比例為3∶1,約10%的患者有家族史,有家族史的并指畸形中常出現(xiàn)中、環(huán)指并指,而且伴有2或3足趾并趾。
什么是先天性小兒并指畸形?兩個(gè)以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連,屬先天性并指畸形,是僅次于多指畸形的常見手部先天性畸形,Buck-Gramcko(1988)報(bào)道其發(fā)生率約為0、33‰~0、5‰,半數(shù)患兒為雙側(cè)性并指,男女比例為3∶1,約10%的患者有家族史,有家族史的并指畸形中常出現(xiàn)中、環(huán)指并指,而且伴有2或3足趾并趾。
并指畸形屬于肢體部分分化障礙。胎生第4周時(shí)上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓,第8周時(shí)手指分化清楚。在7~8周時(shí),胚胎受到極輕微損傷,使手指發(fā)育分化局部停頓,掌板分化障礙所致。多數(shù)為常染色體顯性遺傳。
先天性并指畸形通常需手術(shù)治療,手術(shù)矯正并指的目的在于建立滿意的指蹼形狀和避免手指繼發(fā)屈曲攣縮。雖然并指分離并不是十分復(fù)雜的手術(shù),但常常因輕視其治療原則和技術(shù)而得不到應(yīng)有的效果。
嬰幼兒因手指過于短小,給皮瓣設(shè)計(jì)及植皮、術(shù)后固定帶來困難,并且由于手的發(fā)育相對較快,術(shù)后的瘢痕將發(fā)生攣縮而不能適應(yīng)手的發(fā)育,尚需二次或多次手術(shù)修復(fù),因此,對功能影響不大、不明顯妨礙發(fā)育的并指不宜過早手術(shù)。
反之,對功能影響較大或明顯障礙發(fā)育的并指,如末節(jié)并指,手術(shù)時(shí)機(jī)可適當(dāng)提前。而對于并連過于緊密,分指后造成關(guān)節(jié)囊的大片缺損,術(shù)后可能加重功能障礙的并指,也可不予處理。多指并指應(yīng)分期手術(shù)較為安全。
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