發(fā)布時(shí)間:2017-12-28 09:42:00 瀏覽次數(shù):362
小耳畸形為先天性耳廓發(fā)育畸形,畸形輕重程度可有很大不同。重度畸形表現(xiàn)為無(wú)耳,輕者呈現(xiàn)近似耳廓的形態(tài),但明顯小于正常。這兩種情況都較少見。大多數(shù)小耳畸形,系由皺縮而無(wú)耳廓形態(tài)的小塊軟骨團(tuán),和外形較正常但向前上方移位的耳垂所構(gòu)成。
先天性小耳畸形的臨床表現(xiàn):
先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,內(nèi)耳往往不受累。按照畸形程度,臨床上常用的分型為三型:
Ⅰ度:耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化,但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄,嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖;
Ⅱ度:為典型,只存在呈垂直方位的耳輪,呈臘腸狀,外耳道閉鎖;
Ⅲ度:只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊,嚴(yán)重者出現(xiàn)無(wú)耳。
先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達(dá)十余種,主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經(jīng)的發(fā)育畸形,并且同外耳畸形嚴(yán)重程度密切相關(guān)。先天性外耳畸形在嚴(yán)重病例中可以表現(xiàn)為序列征的臨床癥狀之一,如:眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ,OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外,還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發(fā)育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結(jié)膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。
先天性小耳畸形的發(fā)病率:
先天性小耳畸形的發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同,與人種和地域均有關(guān)系。近來的報(bào)道在我國(guó)的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性(2:1),以右側(cè)畸形較多見,雙側(cè)畸形在10%左右。小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚,一般認(rèn)為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果,環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素,有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9%-33.8%
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