尿道上裂是一種尿道背側(cè)融合缺陷所致的先天性尿道外口畸形,男性患者表現(xiàn)為尿道外口位于陰莖背側(cè),女性患者中表現(xiàn)為尿道上壁瘺口,
陰蒂分裂,
大陰唇間距較寬。由于先天性尿道上裂常與膀胱外翻并發(fā),胚胎學(xué)可視為膀胱外翻的一部分。尿道上裂多見(jiàn)于男性,男女比例約3:1。
什么是尿道上裂
尿道上裂在胚胎早期發(fā)生,是由生殖結(jié)節(jié)原基向泄殖腔膜遷移的過(guò)程出現(xiàn)異常所致,具體原因尚不明確,常合并膀胱外翻,單發(fā)的尿道上裂是此類(lèi)畸形中較輕的一類(lèi)。
臨床表現(xiàn)
1.臨床表現(xiàn)
?。?)尿道開(kāi)口位置異常男性尿道開(kāi)口可位于從恥骨聯(lián)合至陰莖頂部之間。女性異常的尿道開(kāi)口位于陰蒂和陰唇之間,遠(yuǎn)端尿道缺如。
?。?)尿失禁男性尿失禁的嚴(yán)重程度主要取決于背側(cè)異位尿道口缺損程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括:尿道括約肌的喪失;膀胱發(fā)育不良,容量?。荒虻雷枇档?。
(3)外生殖器畸形男性患者陰莖發(fā)育較差,陰莖頭扁平,陰莖體短且寬,背側(cè)包皮分裂,常伴有陰莖短縮背翹。女性因恥骨聯(lián)合分離使陰阜扁平下降,大、小陰唇前聯(lián)合分開(kāi),小陰唇發(fā)育差,陰蒂及包皮分裂。
?。?)恥骨聯(lián)合分離左右恥骨間無(wú)出其右纖維組織相連,坐骨結(jié)節(jié)之間的距離增寬。
(5)反流性腎病部分病人可合并伴隨畸形,出現(xiàn)膀胱輸尿管反流。
?。?)泌尿系感染大多數(shù)病人可合并泌尿系感染。
(7)性功能障礙男性患者由于陰莖頭彎向腹壁,大多數(shù)不能性交。有的射精功能好,有的因膀胱頸部不能關(guān)閉,精液反流入膀胱。
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