什么是并指癥?兒童為什么會先天的并指呢?這些問題都是大家所關(guān)注的話題。關(guān)于什么是并指癥許多人還不是很了解,下面將為你詳細(xì)介紹關(guān)于并指癥的一些信息。
什么是并指癥?兒童為什么會先天的并指呢?這些問題都是大家所關(guān)注的話題。關(guān)于什么是并指癥許多人還不是很了解,下面將為你詳細(xì)介紹關(guān)于并指癥的一些信息。
疾病概述:
遺傳性并指癥表現(xiàn)為手足并指(趾),可同時合并其他發(fā)育異常。
病因:
常染色體顯性遺傳和性聯(lián)遺傳均有關(guān)系。
本病常與上述手掌的Dupuytren攣縮癥相混淆,偶或兩病可同時出現(xiàn),也有報告稱本病是Marfan綜合征及眼齒指增生不良癥的一部分,與常染色體顯性遺傳和性聯(lián)遺傳均有關(guān)系。與手掌的Dupuytren攣縮癥不同之點是:本病常起于兒童期,波及小指,有時波及無名指和中指,引起近端指間關(guān)節(jié)持久性屈曲。并且不侵及掌指關(guān)節(jié)及掌部腱膜。本病常進展很慢,且常與漏斗胸、脊柱側(cè)彎及眼瞼下垂相伴發(fā)。有一家庭病例中曾發(fā)現(xiàn)本病與氨基甲磺酸尿癥相伴發(fā)。
什么是并指癥,并指的并發(fā)癥有哪些?
本病常起于兒童期,波及小指,有時波及無名指和中指,引起近端指間關(guān)節(jié)持久性屈曲。并且不侵及掌指關(guān)節(jié)及掌部腱膜。本病常進展很慢,且常與漏斗胸、脊柱側(cè)彎及眼瞼下垂相伴發(fā)。有一家庭病例中曾發(fā)現(xiàn)本病與氨基甲磺酸尿癥相伴發(fā)。指彎曲癥:是一種性聯(lián)常染色體顯性遺傳病。患病的女性于出生時即有拇指掌指關(guān)節(jié)的屈曲性畸形及小指近端指間關(guān)節(jié)的屈曲畸形。有些手指呈鵝頸彎頭樣畸形及掌指關(guān)節(jié)伸展過度。
并指癥的病理:
表現(xiàn)分為皮膚短缺、骨骼畸形和血管、神經(jīng)畸形。
1.皮膚短缺:并指相鄰兩側(cè)的皮膚及皮下組織較正常為少,以手指基底部的指蹼?yún)^(qū)皮膚短缺明顯。
2.骨骼畸形:輕型并指的指、掌骨及相應(yīng)的關(guān)節(jié)均正常。復(fù)雜性并指的骨骼畸形分為塬發(fā)性骨畸形及繼發(fā)性骨畸形。
(1)塬發(fā)性骨畸形:表現(xiàn)為多樣性,有兩個并指間的骨融合、指骨和(或)掌骨發(fā)育不良、指間關(guān)節(jié)融合或強直,或有叁角形指骨存在,或有多指存在,或在兩并指指骨間或掌骨間有骨橋相連,這更多見于分裂手并指畸形。
(2)繼發(fā)性骨畸形:是由指骨或掌骨畸形,引起靜力性或動力性的力量影響,使骨的生長受到限制。這種影響可以是骨融合畸形,造成指骨的生長遲緩或生長方向改變;或是軟組織的牽拉影造成指、掌骨長度不足、關(guān)節(jié)側(cè)彎或屈曲畸形等。
3.血管神經(jīng)的畸形:至今尚未了解其畸形的規(guī)律性,血管、神經(jīng)有時正常存在,有時畸形迷路分布或一側(cè)缺如,因此,在多手指并指時,不能一次分離多手指并指,以防血管畸形,造成分離手指的壞死。即使是單純性并指,也可能有指血管畸形存在,會造成手指分離手術(shù)后手指末端指尖壞死。而這種血管畸形術(shù)前較難被查出,采用激光或超聲多普勒、或磁共振檢查,對相連的手指動脈狀況的存在與否會有所幫助。
溫馨提示:請廣大愛美者一定要選擇正規(guī)的大醫(yī)院就醫(yī),這樣才能保證你的手術(shù)效果和安全。
推薦閱讀:并指畸形矯正手術(shù)注意事項 并指畸形的具體操作步驟如何
轉(zhuǎn)載:
詳解并指癥的病因和治療 https://cnwanle.com/zhishi_99509.html