漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰,而無家族史者,漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關(guān)。
漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰,而無家族史者,漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關(guān)。漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長所發(fā)現(xiàn)。外型特征為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背及一個突出的上腹。
疾病病因與病理
男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰,而無家族史者,漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關(guān)。
有人認為此畸形是由于肋骨生長不協(xié)調(diào),下部較上部小,擠壓胸骨向后而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。
漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為至低點。
(1)對生理的影響
輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的會壓迫心臟和肺,造成心肺功能不同程度的損害。影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反復呼吸道感染,出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。年齡較大后因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要,心肌缺氧,常出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,有些患者還可以出現(xiàn)心律失常,以及收縮期雜音。
(2)對心理的影響
隨著年齡的增長,患者逐漸感覺外觀不好看,不愿意讓別人看他(她)的胸部。通常的表現(xiàn)是自卑、內(nèi)向、無安全感甚至抑郁。這種心里的異常在大孩子身上比較明顯。文獻上有報道,有的孩子會有自殺傾向。因為他(她)特別自卑不敢見人,不敢光著膀子暴露出來自己的胸部,然后產(chǎn)生自殺的心理傾向。因此說這種疾病給孩子帶來的不僅僅是生理上的危害,更嚴重的是心理上的這種危害。可能是長到一定年齡的時候他(她)突然發(fā)現(xiàn)自己跟別的孩子不一樣了。這個時候這種心理上的自卑會越來越嚴重,壓力會越來越大。絕大多數(shù)的患者都有心理障礙,特別是大齡兒童和成年人,從表面上看患者性格內(nèi)向,不愛說話,實際上有深在的心理反應,表現(xiàn)如特異的窘態(tài)反應,有恥辱感,社會性焦慮,工作能力受限,定向性差;對挫折和誘惑的耐受力降低;交際能力受限。嚴重的可出現(xiàn)抑郁癥。因此,患者的心理障礙不應忽視。
(3)漏斗胸對壽命有否影響
漏斗胸多見于15歲以下的兒童,很少見到40歲以上的患者,這可能是因為漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺,損害呼吸和循環(huán)功能,致使患者存活時間縮短,40歲以前就已去世。
漏斗胸常伴發(fā)其他疾病,而且對心肺造成壓迫已成事實,應該說對患者的生存和生活質(zhì)量是不利的。美國東佛吉尼亞醫(yī)學院對在112年中死亡的漏斗胸62例患者進行了死因分析,漏斗胸本身并不是造成死亡的原因,而漏斗胸的伴發(fā)病是患者死亡的主要原因。
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