六指癥(多指)是常染色體(不是性染色體)顯性遺傳,隱性基因可以用a來表示,顯性用A表示,它們的結(jié)合一共有3種形式AA、Aa、aa存在(AA和Aa都異常)。
六指癥(多指)是常染色體(不是性染色體)顯性遺傳,隱性基因可以用a來表示,顯性用A表示,它們的結(jié)合一共有3種形式AA、Aa、aa存在(AA和Aa都異常)。AA顯示A的性質(zhì),Aa的基因A和a同時(shí)存在會(huì)出現(xiàn)顯性形狀A(yù)的性質(zhì)(也是六指),只有基因?yàn)閍a時(shí)顯示隱性癥狀(才不會(huì)出現(xiàn)多指)。比如說如果爸爸是正?;蛐蚢a,母親是多指基因型AA他們的孩子一定會(huì)遺傳上六指,因?yàn)樗麄兊幕蛟趺唇Y(jié)合都是Aa。
因?yàn)樘涸谠?周四肢基本已具雛形,所以孕期的營養(yǎng)、用藥、射線、疾病對(duì)他都沒有影響。
多指常為6指畸形,有時(shí)可見分叉狀的多指畸形。多指僅為軟組織相連者,可于出生后任何時(shí)候彩線結(jié)扎法切除或手術(shù)切除;如多指與正常指有骨、關(guān)節(jié)、肌腱相連者、應(yīng)在6~7歲時(shí)做手術(shù);需行骨關(guān)節(jié)矩形手術(shù)者手術(shù)可于12歲后進(jìn)行。
手術(shù)方法:
(1)對(duì)均等型多指,常用Bil-haut-Cloquet法,但術(shù)后容易并發(fā)甲錯(cuò)位、裂甲、指骨畸形愈合等功能障礙。目前,國外對(duì)多指畸形的手術(shù),當(dāng)保留指大小是健側(cè)2/3以上時(shí),采用將多指的指甲、甲床、指骨切除,保留適當(dāng)大小的皮瓣,與保留拇指組合,改進(jìn)拇指形狀。矯形后拇指的指骨雖稍為細(xì)小,但功能和外觀都較好,并可避免Bilhaut-Cloquet術(shù)式的并發(fā)癥。
(2)近節(jié)成對(duì)型多指切除時(shí),拇短展肌止點(diǎn)的重建和切斷掌指關(guān)節(jié)橈側(cè)側(cè)副韌帶,是手術(shù)成功的關(guān)鍵所在。故術(shù)時(shí)應(yīng)將拇短展肌止點(diǎn)在骨膜下切斷、剝離,固定于保留指近節(jié)基底伸肌腱和關(guān)節(jié)囊上。在切斷橈側(cè)側(cè)副韌帶時(shí),應(yīng)帶有一小塊三角形軟骨塊,固定于保留拇指近節(jié)指骨底橈側(cè)骨皮質(zhì)上,以加強(qiáng)關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。多指切除時(shí),指伸、屈肌腱可保留,以加強(qiáng)保留的伸、屈功能,或用于重建側(cè)副韌帶。在保留指伸、屈肌腱先天性缺損時(shí),可在切除多指的同時(shí),行示指伸肌腱和環(huán)指指淺屈肌腱移位,重建保留拇指的功能。
(3)掌、指骨的切骨矯形適用于1歲以后;對(duì)掌功能的重建要在3歲后為妥,宜多行掌長肌腱移位。遠(yuǎn)期隨訪的重要性:多指畸形的早期療效比較滿意,但隨著患兒的發(fā)育,繼發(fā)性畸形也并不少見。本組有32例,在術(shù)后2~15年作了二期矯形、重建手術(shù),占總數(shù)的13.6%(32/234)。因此,多指畸形術(shù)后應(yīng)長期定期隨訪,直至發(fā)育期停止。
手術(shù)時(shí)間:
對(duì)復(fù)雜性多指的手術(shù)時(shí)機(jī),過去認(rèn)為在學(xué)齡前4~6歲,是大多數(shù)手術(shù)的合適時(shí)機(jī)。因此期患兒能合作,解剖結(jié)構(gòu)較清晰,還能防止患兒的心理變態(tài)。但在歐美及日本,目前則認(rèn)為,對(duì)畸形的矯正越早越好,約在出生后6個(gè)月開始。他們認(rèn)為,在出生后6個(gè)月到3歲期間,是建立手基本功能的時(shí)期,在這個(gè)時(shí)期完成手術(shù),可望得到一個(gè)完善的手功能。手術(shù)顯微鏡在臨床上的應(yīng)用,可減少對(duì)組織的損傷,故手術(shù)時(shí)間可提前。對(duì)簡單型多指,出生后6個(gè)月手術(shù)較好;對(duì)有嚴(yán)重畸形、組織缺損的復(fù)雜多指,在1歲后行多指切除,組織移植或移位,功能重建等手術(shù),并應(yīng)定期復(fù)查直至發(fā)育停止期。
溫馨提示:請(qǐng)廣大愛美者一定要選擇正規(guī)的大醫(yī)院就醫(yī),這樣才能保證你的手術(shù)效果和安全。
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