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    伴有面部畸形的小耳畸形治療

    發(fā)布時(shí)間:2017-12-28 10:23:00   瀏覽次數(shù):340

    小耳畸形矯正術(shù)一般應(yīng)用自體肋軟骨雕刻耳支架,手術(shù)步手術(shù)是埋入耳廓支架;第二步小耳畸形矯正術(shù);第三步是耳屏和耳甲腔成形手術(shù)。

    小耳畸形矯正術(shù)一般應(yīng)用自體肋軟骨雕刻耳支架,手術(shù)步手術(shù)是埋入耳廓支架;第二步小耳畸形矯正術(shù);第三步是耳屏和耳甲腔成形手術(shù)。

    先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,內(nèi)耳往往不受累。按照畸形程度,臨床上常用的分型為三型:

    Ⅰ度:耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化,但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄,嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖;

    Ⅱ度:較為典型,只存在呈垂直方位的耳輪,呈臘腸狀,外耳道閉鎖;

    Ⅲ度:只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊,嚴(yán)重者出現(xiàn)無耳。

    先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達(dá)十余種,主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經(jīng)的發(fā)育畸形,并且同外耳畸形嚴(yán)重程度密切相關(guān)。先天性外耳畸形在嚴(yán)重病例中可以表現(xiàn)為序列征的臨床癥狀之一,如:眼-耳-脊柱序列征。其患者除存在小耳畸形外,還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發(fā)育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結(jié)膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。


    那么伴有面部畸形的小耳畸形該如何治療呢?

    半側(cè)顏面發(fā)育不全是小耳畸形患者常見的伴發(fā)畸形。這是一種以耳、上頜、下頜為中心的骨、肌肉及其他軟組織發(fā)育不良的先天畸形,主要表現(xiàn)為一側(cè)顏面發(fā)育遠(yuǎn)遠(yuǎn)落后于另一側(cè),臉明顯偏斜。半側(cè)顏面發(fā)育不全的發(fā)病率與小耳畸形近似。由于受累的組織涉及面廣泛,畸形的表現(xiàn)多變復(fù)雜,不同的患者需要不同的治療方案。但是由于這種畸形伴隨著患者的發(fā)育逐漸加重,所以盡早治療是更好的選擇。我們的治療原則是先用頜骨延長技術(shù)矯正骨組織的畸形,平衡顱面骨組織的結(jié)構(gòu),再逐漸在這個(gè)基礎(chǔ)上改善軟組織的畸形。如果條件合適,頜骨延長手術(shù)早可以在4歲進(jìn)行。

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